Maligni limfomi

sep 29

Maligni limfomi so novotvorbe limfatičnega tkiva, ki nastanejo zaradi nenadzorovanega razraščanja limfatičnih celic. So klonske bolezni, ki nastanejo z maligno preobrazbo ene celice limfatične vrste B, T ali NK (naravnih celic ubijalk). Glede na izvor maligne celice, histološko sliko, klinično sliko, potek in prognozo delimo maligne limfome na hodgkinove in nehodgkinove limfome.

Maligni limfomi 1 62Maligni limfomi predstavljajo od 2,5 do 5 odstotkov vseh malignomov. Nekoliko pogosteje se pojavljajo pri moških. Pogostnost zbolevanja za nehodgkinovimi limfomi iz leta v leto narašča, pogostnost zbolevanja za hodgkinovimi limfomi (HL) ostaja že dalj časa v grobem enaka. Za hodgkinovimi limfomi najpogosteje zbolevajo mladi odrasli med 15. in 34. letom in starejši odrasli po 50. letu starosti. Pogostnost zbolevanja pri nehodgkinovih limfomih pa narašča eksponentno s starostjo med 20. in 79. letom. Na leto obravnavamo v Sloveniji že prek 700 bolnikov z novoodkritimi limfoidnimi novotvorbami, incidenca zbolevanja narašča (predvsem za nehodgkinovimi limfomi). Po podatkih Registra raka za Republiko Slovenijo so v letu 2015 limfoidne novotvorbe predstavljale približno 5,1 odstotka vseh novoodkritih malignomov, letos je zbolelo 653 bolnikov za zrelimi limfomi B in limfomi T, 26 bolnikov za akutnimi limfoblastnimi levkemijami/ limfoblastnimi limfomi, za HL je zbolelo 49 bolnikov.

Vzroki za nastanek limfomov ostajajo pri večini oblik neznani, vendar pri nekaterih podtipih obstaja vzročna povezava z virusnimi okužbami (z epstein-barrovim virusom, s humanim T-limfocitotropnim virusom 1 …) ali z bakterijsko okužbo (s Helicobacter pylori). Pogosteje se pojavljajo pri bolnikih s pomanjkljivo imunsko odzivnostjo (prirojeno ali pridobljeno, kot je denimo pri okužbi s humanim virusom imunske pomanjkljivosti oziroma pri imunosupresivni terapiji po presaditvah organov). Nekatere študije omenjajo pogostejše pojavljanje malignih limfomov pri delavcih v kmetijstvu, morda zaradi večje izpostavljenosti pesticidom. Tudi razlaga za pogostejše pojavljanje limfomov v nekaterih redkih družinah še ni povsem dokončna. Lahko bi šlo za dedno nagnjenost k zbolevanju ali pa je vzrok v izpostavljenosti družinskih članov enakemu dejavniku iz okolja.

Poleg najosnovnejše delitve limfomov na hodgkinove limfome in nehodgkinove limfome trenutno veljavna klasifikacija Svetovne zdravstvene organizacije nehodgkinove limfome naprej razdeli na B-celične in T/NK-celične, obe skupini pa še naprej na nezrele in zrele (periferne) podtipe – zrelih B-celičnih limfomov je prek 40 različnih podtipov, zrelih T/NK-celičnih pa prek 25 različnih podtipov. Hodgkinovi limfomi obsegajo 4 podtipe klasičnega hodgkinovega limfoma in tip nodularne limfocitne predominance.

Nehodgkinove limfome zaradi zelo različnega poteka bolezni klinično razdelimo v dve skupini – indolentne limfome in agresivne limfome. Pristop k zdravljenju je pri teh dveh skupinah limfomov popolnoma različen.

Bolezenski znaki

V večini primerov je prvi znak bolezni povečanje obodnih bezgavk (na vratu ali v nadključničnih kotanjah, v pazduhah ali dimljah). Na otip so bezgavke neboleče, čvrsto-elastične in premakljive. Povečajo se lahko tudi bezgavke v medpljučju, kar se kaže kot oteženo dihanje, suh dražeč kašelj ali z motenim pretokom krvi v zgornji votli veni. V slednjem primeru se bolezenska slika izrazi z oteklino obraza, vratu, zgornjih okončin in zgornjega dela prsnega koša ter z razširjenimi podkožnimi žilami na teh območjih. V primeru, da so prizadete bezgavke v trebuhu, lahko te povzročajo bolečine, v hujših primerih pa celo motnje v odtoku seča iz ledvic in v prehodu blata v črevesju ali pa otekanje spodnjih okončin. Razmeroma pogosto je bolezensko spremenjena vranica, redkeje pa jetra – bolnik bo ob tem navajal bolečine pod levim rebrnim lokom v primeru povečane vranice ali pod desnim rebrnim lokom v primeru povečanih jeter, kjer si bo morda že sam tudi otipal povečan organ, ali pa bo to ugotovil zdravnik. Prizadetost kostnega mozga povzroči lahko le povečanje števila belih krvničk – limfomskih celic, ki krožijo po krvi, ali pa limfomske celice izpodrinejo zdrave celice v kostnem mozgu, kar se kaže kot zmanjšanje števila nekaterih belih krvničk – normalnih oziroma nelimfomskih v periferni krvi, zmanjšanje števila rdečih krvničk ali zmanjšanje števila krvnih ploščic v periferni krvi. Posledica zmanjšanja števila nekaterih belih krvničk (nevtrofilnih granulocitov) je izrazita nagnjenost k okužbam, posledica zmanjšanja rdečih krvničk slabokrvnost in posledica zmanjšanja števila krvnih ploščic nagnjenost h krvavitvam. Redkeje so bolezensko spremenjena pljuča, kar se kaže s težkim dihanjem, kašljem …, in drugi nelimfatični organi ali tkiva, kot so ledvice, možgani, kosti, poprsnica, potrebušna mrena, osrčnik, moda, jajčniki, ščitnica, koža … Zlasti nehodgkinovi limfomi pa lahko prizadenejo tudi mandlje, žrelo, obnosne votline, želodec, redkeje pa tanko ali debelo črevo.

Bolnik z limfomom ima lahko tako imenovane splošne simptome bolezni (B simptome) – to so hujšanje, nočno potenje in nepojasnjena vročina. Ti simptomi bolezni se pojavijo zaradi limfoma in niso posledica okužbe, saj okužbe pri teh bolnikih ne dokažemo. Nekateri bolniki pa bodo omenili še srbenje kože in splošno utrujenost.

Zdravljenje

Maligni limfomi 2 62Večino bolnikov z malignimi limfomi prej ali slej v poteku bolezni zdravimo z obema osnovnima metodama zdravljenja, sistemsko terapijo (citostatsko terapijo in/ali biološko/ tarčno terapijo) in obsevanjem z ionizirajočimi žarki. Pri vsakem bolniku se o zdravljenju odločamo individualno. Na izbor zdravljenja vplivajo histološki tip limfoma, razširjenost bolezni (stadij) in bolnikovo stanje zmogljivosti, upoštevamo tudi morebitne prognostične dejavnike.

Citostatiki so zdravila, ki jih bolnik prejema v obliki infuzij ali v obliki tablet. Delujejo na različnih ravneh znotraj celice, in sicer tako, da preprečijo osnovne celične procese in s tem zavrejo delitev celice. Učinkujejo prvenstveno na celice, ki se hitro delijo (kar je značilno za rakave celice), kljub temu pa vsaj do neke mere poškodujejo tudi zdrave hitro deleče se celice. Rezultat tega so neželeni stranski učinki citostatske terapije. Zdravljenje s citostatiki se je v zadnjih letih precej izboljšalo. Z ustreznim podpornim zdravljenjem se je namreč zmanjšala pogostnost stranskih učinkov, predvsem pa tudi njihova jakost. Pri sodobnem citostatskem zdravljenju bolnik običajno prejema kombinacije citostatikov po določenih shemah v točno določenem časovnem zaporedju. V zadnjih dveh desetletjih se predvsem pri obravnavanju bolnikov z indolentnimi in agresivnimi B-celičnimi limfomi (redkeje T-celičnimi in hodgkinovimi limfomi) vse bolj uveljavlja posebna oblika biološke terapije. Kot zdravilo v teh primerih uporabljamo monoklonska protitelesa, ki so sposobna vezave na značilne strukture na celičnih membranah limfomskih celic. Takšna protitelesa apliciramo v obliki infuzij in so učinkovita tako samostojno, še bolj pa v kombinaciji s citostatiki.

Tudi obsevanje z ionizirajočimi žarki bolj okvarja limfomske celice, ki se hitro delijo, kot pa celice zdravih tkiv. Obsevanja si sledijo dan za dnem v manjših odmerkih do določenega skupnega odmerka, s katerim naj bi uničili limfomske celice. Posamezni odmerki in skupni odmerek morajo biti prilagojeni tako, da lahko zdrave celice morebitne nastale poškodbe s pomočjo celičnih popravljalnih mehanizmov odpravijo. Obsevanje poteka po točno določenem načrtu, pri katerem radioterapevt natančno zariše obsevalno polje in izračuna obsevalne odmerke. Kljub natančnemu načrtovanju so prizadeta tudi zdrava tkiva, kar se kaže z neželenimi učinki.

Obsevanje z ionizirajočimi žarki postaja na področju limfomov vse bolj dopolnilno zdravljenje po končanem sistemskem zdravljenju. Kot edina oblika zdravljenja ostaja samo v primeru lokaliziranih indolentnih nehodgkinovih limfomov.

Pomen kirurškega zdravljenja bolnikov z limfomi je tako rekoč zanemarljiv, kirurški poseg pa pomembno prispeva k postavitvi diagnoze (odstranitev bezgavke za histološko preiskavo).

Ponovitev bolezni

Verjetnost ponovitve bolezni je pri bolnikih s hodgkinovimi limfomi in agresivnimi nehodgkinovimi limfomi največja v prvih dveh letih po zaključenem zdravljenju. Večja je pri bolnikih z bolj razširjeno boleznijo ob začetku zdravljenja kot pri bolnikih z omejeno boleznijo. Hodgkinov limfom (ne glede na izhodiščni stadij bolezni) se ponovi pri približno 25 odstotkih tistih bolnikov, pri katerih smo dosegli popoln odgovor s prvim zdravljenjem. Pri manj kot 10 odstotkih bolnikov je bolezen že primarno neodzivna na zdravljenje.

Agresivni nehodgkinov limfom (ne glede na izhodiščni stadij bolezni) se ponovi pri približno 40 odstotkih tistih bolnikov, pri katerih smo dosegli popoln odgovor s prvim zdravljenjem. Pri manj kot 10 odstotkih bolnikov je bolezen že primarno neodzivna na zdravljenje. Tudi ob ponovitvi bolezni so možnosti za ozdravitev precejšnje – uspešnost zdravljenja ponovitve pa je seveda odvisna od obsega ponovitve.

Indolentne nehodgkinove limfome pri približno 95 odstotkih bolnikov odkrijemo, ko je bolezen že razširjena (stadij III ali IV). Pri teh bolnikih ne pričakujemo ozdravitve, potek bolezni je zelo nepredvidljiv.

NAČIN PLAČILA
Gotovina
Kartica Prve zdravstvene asistence (pregledi po pogodbi)
Plačilne kartice
maestorikona diners 12mcVisa 04moneta top logo
Nakup na obroke
za imetnike NLB Plačilnih kartic MasterCard, Zlati Mastercard,
Visa in Karanta (ne velja za posojilni kartici)
Več …
HIŠNI ZDRAVNIK
24 ur vsak dan
Zdravniška linija in obisk na domu
T: 080 8112